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急性早期前体T淋巴细胞白血病(ETP-ALL)是2016年世界卫生组织(WHO)淋巴造血组织肿瘤分类中的独立亚型之一,其具有独特的生物学特征,临床上表现为高度侵袭性,患者长期预后较差。ETP-ALL起源于早期胸腺祖细胞(ETP),基因突变谱不同于典型急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)。ETP-ALL患者对常规一线诱导化疗方案反应差。多个研究组报道去甲基化药物联合预激方案可以作为二线挽救治疗手段,异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)可显著改善ETP-ALL患者的预后。但是,ETP-ALL患者仍面临着缓解后复发率较高的问题。笔者拟就ETP-ALL患者的临床特征、诊断及治疗研究新进展进行阐述,旨在为ETP-ALL的诊治提供参考。

作者:肖金燕;徐杨;吴德沛

来源:国际输血及血液学杂志 2022 年 45卷 1期

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肖金燕;徐杨;吴德沛
来源:
国际输血及血液学杂志 2022 年 45卷 1期
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前体T细胞淋巴母细胞白血病淋巴瘤 分子靶向治疗 缓解诱导 维持化疗 造血干细胞移植 急性早期前体T淋巴细胞白血病 Precursor T-cell lymphoblastic leukemia-lymphoma Molecular targeted therapy Remission induction Maintenance chemotherapy Hematopoietic stem cell trans
急性早期前体T淋巴细胞白血病(ETP-ALL)是2016年世界卫生组织(WHO)淋巴造血组织肿瘤分类中的独立亚型之一,其具有独特的生物学特征,临床上表现为高度侵袭性,患者长期预后较差。ETP-ALL起源于早期胸腺祖细胞(ETP),基因突变谱不同于典型急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)。ETP-ALL患者对常规一线诱导化疗方案反应差。多个研究组报道去甲基化药物联合预激方案可以作为二线挽救治疗手段,异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)可显著改善ETP-ALL患者的预后。但是,ETP-ALL患者仍面临着缓解后复发率较高的问题。笔者拟就ETP-ALL患者的临床特征、诊断及治疗研究新进展进行阐述,旨在为ETP-ALL的诊治提供参考。