噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)亦称噬血细胞综合征(HPS)，是由多种原发或继发因素导致淋巴细胞和组织细胞异常激活，并分泌大量炎性细胞因子，引起严重甚至危及生命的过度炎症反应综合征。白细胞介素(IL)-6是HLH发生细胞因子释放综合征(CRS)的核心细胞因子，通过影响穿孔素及颗粒酶B表达降低细胞毒性T淋巴细胞(CTL)和自然杀伤(NK)细胞活性，参与HLH的发生、发展。因此，阻滞IL-6及其信号通路成为治疗HLH的新方法。笔者通过对IL-6及其信号通路在HLH中的致病机制、IL-6阻滞治疗HLH患者及其相关不良反应的研究新进展进行阐述。
作者：黄文锋；孔繁聪；李菲
来源：国际输血及血液学杂志 2022 年 45卷 2期
