Caroli病是一种较为罕见的遗传性疾病,又称先天性肝内胆管囊性扩张症,主要表现为肝内大胆管非梗阻性的节段性扩张,在影像学和组织病理学检查中表现为囊肿。目前认为该病的发病机制主要与
PKHD1基因突变有关,该基因的突变通常会导致常染色体隐性多囊肾病,因此,Caroli病通常会与多囊肾病同时存在。Caroli病通常在青少年时期发病,反复发作的胆管炎被认为是该病的特征性表现,多借助于影像学检查帮助诊断。本文通过阅读相关文献,就Caroli病相关诊治进展作一综述。
作者:郭亚飞;蔡伟;尹大龙;刘连新
来源:国际外科学杂志 2022 年 49卷 8期