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目的:探讨成人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体病和抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎叠加综合征的临床表现、影像学特点及愈后.方法:报导1例成人MOG抗体病和抗NMDAR脑炎叠加综合征病例,并以"MOG、NMDAR"为关键词在CNKI、Sinomed数据库及PubMed(建库至2021年4 月)检索中英文文献,结合既往文献报道病例总结分析.结果:共收集到15例成人病例,男性9例,平均始发年龄34.7岁,13例呈复发缓解病程,平均复发间隔时间14.4月;首发症状以头痛、抽搐、发热多见.15例患者共有39次发作事件,急性发作临床症状以头痛、视力下降、精神行为异常最常见.根据抗NMDAR脑炎及MOG抗体病的诊断标准,39次发作临床分型为:MOG抗体病1例次,抗NMDAR脑炎4例次,未定型10例次,重叠型24例次.共收集到急性发作期头颅MRI影像33次,异常32例次.皮质受累32例次、脑干12例次、放射冠8例次、视神经7例次.所有患者对一线免疫治疗均敏感,5例患者在激素减量过程中出现复发,8例患者加用二线免疫抑制剂.15例患者中有2例中断治疗,1例遗留双眼视物模糊及被害妄想,1例遗留右眼视力下降,其余13例中,改良Rankin量表(MRS)评分0~1分11例,2分2例.结论:成人MOG抗体病和抗NMDAR脑炎叠加综合征并不少,多见于男性,大多呈复发缓解病程,发作期症状以头痛、视力下降、

作者:高曲文;黎振声;齐自娟;邓彩云;项薇;邓兵梅

来源:神经损伤与功能重建 2023 年 18卷 10期

知识库介绍

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作者:
高曲文;黎振声;齐自娟;邓彩云;项薇;邓兵梅
来源:
神经损伤与功能重建 2023 年 18卷 10期
标签:
髓鞘少突胶质细胞糖蛋白 抗N-甲基-D-天冬氨酸受体 MOG NMDAR 自身免疫性脑炎 脱髓鞘疾病 叠加综合征
目的:探讨成人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体病和抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎叠加综合征的临床表现、影像学特点及愈后.方法:报导1例成人MOG抗体病和抗NMDAR脑炎叠加综合征病例,并以"MOG、NMDAR"为关键词在CNKI、Sinomed数据库及PubMed(建库至2021年4 月)检索中英文文献,结合既往文献报道病例总结分析.结果:共收集到15例成人病例,男性9例,平均始发年龄34.7岁,13例呈复发缓解病程,平均复发间隔时间14.4月;首发症状以头痛、抽搐、发热多见.15例患者共有39次发作事件,急性发作临床症状以头痛、视力下降、精神行为异常最常见.根据抗NMDAR脑炎及MOG抗体病的诊断标准,39次发作临床分型为:MOG抗体病1例次,抗NMDAR脑炎4例次,未定型10例次,重叠型24例次.共收集到急性发作期头颅MRI影像33次,异常32例次.皮质受累32例次、脑干12例次、放射冠8例次、视神经7例次.所有患者对一线免疫治疗均敏感,5例患者在激素减量过程中出现复发,8例患者加用二线免疫抑制剂.15例患者中有2例中断治疗,1例遗留双眼视物模糊及被害妄想,1例遗留右眼视力下降,其余13例中,改良Rankin量表(MRS)评分0~1分11例,2分2例.结论:成人MOG抗体病和抗NMDAR脑炎叠加综合征并不少,多见于男性,大多呈复发缓解病程,发作期症状以头痛、视力下降、