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2型长QT综合征(LQT2)是由hERG基因突变引起心肌细胞膜上快速延迟整流钾电流(IKr)减少或完全消失,造成动作电位时程延长,临床上以QT间期延长和潜在致命性心律失常为特点.针对高风险性LQT2的治疗主要包括β受体阻滞剂、植入心律转复除颤器(ICD)等.随着基因编辑、干细胞等技术的发展,针对hERG基因突变机制的相关研究取得较大突破.该文对LQT2研究进展作简要介绍.
作者：郑泽群；廉姜芳
来源：国际心血管病杂志 2020 年 47卷 5期
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