目的 总结女性Kallmann综合征的临床特点及妊娠结局.方法 回顾性分析1例Kallmann综合征妇女的临床资料和妊娠经过,结合相关文献,总结该病的临床特点、治疗方法、妊娠经过和结局.结果 本例女性临床表现为原发性闭经,第二性征不发育,嗅觉丧失,性激素水平较低,而泌乳素、甲状腺激素水平正常,垂体MRI检查正常,经性激素替代治疗后子宫、卵巢有一定程度的发育,并给予人工月经周期治疗维持月经周期.患者婚后有生育要求,给予人绝经期促性腺激素+人绒毛膜促性腺激素促排卵治疗5个周期后患者自然受孕.生产时因合并妊娠期肝内胆汁淤积行择期剖宫产,产后哺乳半年.结论 Kallmann综合征影响女性第二性征发育和生育能力,对于有生育要求的妇女可通过多种方式促进卵泡成熟和排卵,可获得受孕机会,Kallmann综合征妇女在孕期合并症、分娩方式、产后哺乳等方面都与正常女性无明显差别.
作者：江丽；夏千喜；王道刚
来源：广西医学 2022 年 44卷 2期
