目的 比较先天性胆道闭锁行与未行葛西术的肝脏临床、病理特点变化,阐述该病进展规律.方法 回顾性分析2017年1月至2018年10月首都医科大学附属北京友谊医院肝移植中心行肝移植术的58例胆道闭锁患儿总结临床、腹部超声及手术切除病肝病理形态特点.结果 胆道闭锁患儿58例,未行葛西术者14例,行葛西术者44例.中位发病年龄未行葛西术组6.5(6.0,8.0)月,葛西术组12.0(8.0,36.0)月.男女比例为1∶1.2.与未行葛西术组患儿比较,葛西术后组患儿总胆红素显著减低[334.90(274.89,506.52)比51.89(17.40,222.13)μmol/L,P＜0.01],终末期肝病模型评分(MELD)显著改善[15.44±8.31比21.24±6.02,P=0.019].葛西术后急性胆汁淤积病理特征如肝细胞淤胆、毛细胆管胆栓及Kupffer细胞淤胆显著改善;细胆管反应及细胆管胆栓显著减轻;纤维间隔显著变窄.结论 本研究通过对比分析胆道闭锁行与未行葛西术的临床病理学特点,阐明了两者的主要区别,有助于提高对本病的认识及诊断准确率.
作者：赵新颜；罗文萍；刘立伟；魏琳；何恩辉；贾继东；孙丽莹；朱志军
来源：肝脏 2019 年 24卷 2期
