目的 分析光滑脑的临床表现及MRI表现,为早期诊断和治疗提供参考依据.方法 回顾性分析20例光滑脑的临床表现及MRI表现,同时进行MRI分级.结果 光滑脑包括无脑回、巨脑回及皮层下带状灰质异位,20例光滑脑临床表现为不同程度的运动障碍、精神发育迟滞,癫痫6例,小头畸形2例.无脑回MRI表现为正常的脑沟脑回消失,脑皮层增厚(＞10 mm),脑白质减少,大脑半球呈“8”字形;巨脑回表现为脑回增宽,脑皮层增厚,脑白质减少,灰白质交界清楚;皮层下灰质异位又称为双皮层,在侧脑室侧脑白质和脑皮质之间出现一层带状异位的灰质,呈双侧对称分布,MRI图像显示从侧脑室到脑皮质表面出现4层结构:①正常脑室周围脑白质;②异位的脑灰质层;③一薄层皮层下脑白质;④正常的皮层灰质.按照Dobyns等的分级,光滑脑1级1例,2级2例,3级1例,4级12例,5级3例,6级1例.MRI分级与临床严重程度存在密切关系.结论 光滑脑是一种严重神经元移行障碍,MRI表现及其分级结合临床表现可为早期诊断、治疗及预后判断提供重要参考.
作者：何丽；孟燕军；孙梦月；任庆云；刘斋
来源：河北医科大学学报 2017 年 38卷 12期
