中枢神经系统原发性血管炎(PACNS)是一种少见疾病，对该病的诊断存在某些争议，某些研究者提出 PACNS诊断需要有尸检或活检的组织学证据，而其他则认可脑血管造影的表现。单纯脑动脉造影、脑脊液(CSF)及 MRI 检查或联合检查无足够证据证实 PACNS 诊断的阳性预测值，动脉造影所谓脉管炎的典型表现很可能在活检时不是脉管炎的诊断。临床高度怀疑而活检未证实的病人，还无资料能够证明发生 PACNS 的证据，也无证明免疫抑制剂治疗的益处，如果病人无PACNS 则反而有害。
作者：赵晶；王运良
来源：中国实用神经疾病杂志 2016 年 1期
