目的 分析重型再生障碍性贫血(SAA)异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后EB病毒(EBV)相关淋巴增殖性疾病(PTLD)的临床表现、病理特征、治疗、影响因素及预后.方法 回顾性分析2018年1月至2020年6月在郑州大学第一附属医院诊断的12例SAA allo-HSCT后EBV相关PTLD患者的临床资料,观察PTLD的发病率、影响因素、临床表现、疗效及生存情况.结果 101例行allo-HSCT的SAA患者中,12例发生EBV相关PTLD,总发生率11.88％,中位发病时间为HSCT后68.5(47～95)d.广谱抗生素治疗无效的发热9例,浅表淋巴结肿大10例,扁桃体肿大1例,肝脏占位1例.7例病理确诊的患者中,1例单形性PTLD,2例多形性PTLD,4例为弥漫大B细胞淋巴瘤.7例患者CD20及EBER均阳性.12例患者均接受了减量免疫抑制剂联合利妥昔单抗为基础治疗;7例患者获得完全缓解,3例部分缓解,总有效率83.33％;5例死亡,2例死于疾病进展,3例死于重症感染,总死亡率为41.67％.PTLD患者的总生存期(OS)较非PTLD患者明显缩短(P=0.001).危险因素分析显示预处理方案含有氟达拉滨(FLU)、应用CD25单抗、合并巨细胞病毒(CMV)-DNA血症的患者发生EBV相关PTLD的风险更高(OR=6.426,P=0.036;OR=5.453,P=0.028;OR=7.558,P=0.025).结论 SAA allo-HSCT 后 EBV 相关 PTLD发病率相对较高,是严重影响SAA HS

作者：李丽；边志磊；曹伟杰；张素平；张然；万鼎铭

来源：肿瘤基础与临床 2023 年 36卷 4期