目的:探讨Mondini畸形伴脑脊液耳漏的临床表现及外科手术方法,提高对其临床特征的认识.方法:分析2例Mondini畸形患者的临床特征、影像学表现及手术情况并进行文献复习.结果:Mondini畸形伴脑脊液耳漏患者,常以反复发作的脑膜炎为主要症状,易误诊,尤其是单侧畸形,因对侧听力正常,常易漏诊.2例患者皆一次手术修补成功,随访至今无脑脊液漏或脑膜炎复发.结论:反复发作不明原因的脑膜炎患者应考虑先天性内耳畸形的可能,颞骨薄层CT扫描与MRI检查是确诊的主要手段,鼓室探查修补术是填补漏口的有效方法.
作者：袁群芳；王为；周明
来源：武汉大学学报（医学版） 2014 年 35卷 1期
