目的分析阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)患者骨髓正常细胞(CD59+)及异常克隆细胞(CD59-)的细胞构成.方法骨髓有核细胞免疫荧光标记后用流式细胞术分析.结果①PNH患者骨髓正常细胞及异常克隆的细胞组成在有核细胞水平是显著不均衡的,正常的CD59+细胞以淋巴细胞窗内细胞为主,异常的CD59-细胞则以粒细胞窗及原始细胞窗内细胞为主.②PNH患者骨髓CD59+正常细胞群所含CD34+ 细胞总数较异常者显著减少,淋巴细胞窗及粒细胞窗内CD34+细胞均较异常者显著减少,前者减少更为显著.结论 PNH患者骨髓正常细胞及异常克隆的细胞构成在有核细胞水平及CD34+ 细胞水平都有显著差异,正常造血呈衰竭状态.因此,在考虑用患者自体骨髓体外净化去除异常克隆后回输给患者重建造血时,应对正常造血细胞作进一步处理,否则正常造血细胞可能不具备重建造血的能力.
作者：李强；张之南
来源：四川大学学报(医学版) 2003 年 34卷 2期
