目的 探讨联合分析血管性血友病因子裂解蛋白酶( ADMATS13)水平及血管性血友病因子(vWF)前肽水平在诊断治疗血栓性血小板减少性紫癜(TTP)中的价值.方法 对11例特发性TTP患者、5例继发性TTP患者、2例移植相关TTP及3例疑似TTP患者,采用荧光底物法(Frets-vWF73)测定ADAMTS13酶活性,双夹心酶联免疫吸附试验测定vWF前肽水平,将两者作为坐标图绘制待测标本位置,ADMATS13轴通过10％和vWF前肽轴通过升高倍数值为3的垂直线将坐标图分为4个象限,分析不同象限患者的特点.结果 特发性TTP的ADAMTS13活性均值为6.90％,继发性TTP的ADAMTS13活性均值为3.88％,移植相关TTP的ADAMTS13活性为13.2％,疑似TTP的ADAMTS13活性为19.46％.4组患者vWF前肽水平分别较正常血浆升高了4.2、3.2、4.5和2.9倍.在ADAMTS13/vWF前肽坐标图中,57.1％TTP患者处于Ⅲ、Ⅳ象限,移植相关TTP均在Ⅱ象限.3例疑似TTP患者中,2例处于Ⅰ象限.结论 联合ADAMTS13酶活性及vWF前肽水平可以对TTP的诊断提供参考,特别是症状不典型患者.
作者：季杰；刘霆；孟文彤；卢忠平
来源：四川大学学报（医学版） 2011 年 42卷 6期
