目的 对国内外良性复发性肝内胆汁淤积(BRIC)病例进行系统性的回顾、归纳及总结.方法 报道北京协和医院的1例BRIC,在国内外文献中检索符合条件的BRIC病例,并对该病的临床特点进行总结.结果 国内有6例符合检索条件,国外21例.BRIC表现为反复发作性的黄疸和皮肤瘙痒,在发作期呈肝内胆汁淤积性黄疸表现,发作间期临床表现、生化指标及影像学表现完全正常.本病预后良好,极少数病例转变为预后不佳的进展性家族性肝内淤积性黄疸(PFIC).
作者:陈东文;吴东;孙晓红;朱丽明;孙钢
来源:基础医学与临床 2010 年 30卷 9期