目的 介绍胸膜肺结节病(PPS)的概念,临床、影像学特征,诊断,鉴别诊断以及诊疗进展.方法 报告2例PPS的临床表现、诊疗经过及预后转归.通过文献复习,总结国内外PPS的临床特征、诊疗进展和鉴别诊断要点.结果 病例特征:青年男性,因"呼吸困难"就诊,对诊断性抗结核治疗不敏感;肺功能检查显示弥散障碍,胸部高分辨CT(HRCT)提示Ⅲ期肺结节病分别合并弥漫性胸膜增厚/胸腔积液;通过胸膜(胸腔镜)、肺或支气管活检,组织病理发现胸膜、肺或支气管非干酪样肉芽肿浸润,除外结核、真菌感染后,确诊PPS.患者对糖皮质激素治疗敏感,1例患者恢复正常,另1例在治疗过程中发生皮质类固醇相关性肺结核,全身播散,死于结核性脑膜脑炎.通过文献复习,总结归纳如下:PPS以咳嗽、胸痛、呼吸困难为主要就诊症状,体征为胸腔积液、胸膜增厚或气胸.由于临床表现缺乏特异性,PPs易误诊为结核性胸膜炎.胸部放射影像学检查尤其是HRCT可发现与胸膜病变同时存在或继发的Ⅰ-Ⅳ期肺结节病,Ⅲ或Ⅳ期为主;肺功能检查多提示弥散障碍,二者均有助于鉴别诊断.结论 PPS相对罕见,病理生理基础为肺实质、胸膜非干酪肉芽肿浸润,确诊依赖胸膜、肺、支气管活检.HRCT可灵敏准确地反映胸膜、纵隔及肺实质病变.目前推荐激素治疗,起始剂量为泼尼松0.5mg/kg,1次/d,治疗过
作者：蔡闯；何慕芝；李德荣；李志斌；钟淑卿；钟南山
来源：解放军医学杂志 2008 年 33卷 11期
