目的 总结肺血管发育不良复杂先天性心脏病(CHD)外科治疗经验.方法 回顾性分析2000年1月-2013年12月收治的252例肺血管发育不良复杂CHD患儿的临床资料,均行心脏超声、MR或64排螺旋CT等检查明确诊断.根据左右心室发育、肺动脉发育情况选择适当手术方式,行各类解剖矫治术215例、生理矫治及姑息性手术37例.术后密切观察循环功能、呼吸功能的变化,维持适当容量负荷及内环境平衡,并给予充分镇静、适当体位、循环及呼吸功能支持.结果 体外循环(116.41±26.34)min,主动脉阻断(72.65±25.41) min,术后呼吸机辅助(18.42±11.83)h,术后多巴胺平均用量(8.02±2.14)mg·kg-1·min-1,术后ICU监护(71.5±25.4)h,术后住院(9.7±5.4)d.手术死亡13例,手术病亡率5.16％;各类手术并发症54例,发生率21.43％.随访时间0.5～10年,1例改良B-T分流患者术后1年心脏超声示人工血管闭塞.4例患者超声示右室流出道处钙化伴有轻度狭窄,未特殊处理.全腔静脉肺动脉连接术后肺动静脉瘘1例,随访中远期无死亡病例.结论 充分的术前评估,合理的手术预案,正确的手术方法可提高手术疗效,降低手术并发症发生率及手术死亡率.
作者：施超；刘学刚；唐震；王祖义；李小军；刘戈；张雷
来源：中华解剖与临床杂志 2014 年 19卷 3期
