目的：探讨颅底巨大侵袭性骨纤维性结构不良( FDB)的诊断及外科治疗。方法回顾性分析2013年8月中国医学科学院肿瘤医院神经外科收治的1例颅底侵袭性FDB患者的临床诊断资料和随访结果,并复习相关文献。患者男,29岁,CT和MRI检查发现前中颅底巨大(9.7 cm ×8.8 cm ×7.9 cm)沟通性肿瘤,于2013年8月28日经上颌骨掀翻入路切除肿瘤；因肿瘤复发、症状加重,于2014年9月3日二次行经右侧中颅底硬膜外入路肿瘤切除术。结果首次手术后鼻塞和视力减退明显缓解、嗅觉消失,病理诊断为颅底侵袭性FDB；术后3个月MRI检查示肿瘤复发。二次术后病理诊断：颅底FDB,随访至今14个月,未见病情明显进展及肿瘤复发。结论颅底侵袭性FDB的病程进展迅速,影像学表现不典型,病理学提示生物学行为不良,术后很快复发,主张根治性的手术治疗,不建议行放疗、化疗,同时注意密切随访、警惕恶变。
作者：计晓；万经海；吴跃煌；冯晓莉；钱海鹏
来源：中华解剖与临床杂志 2016 年 21卷 4期
