目的:探讨不同诱因噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)患者临床特征及对预后的影响.方法:收集35例HPS患者的临床资料,根据原发疾病分为EB病毒感染组(12例)、肿瘤相关组(13例)和免疫疾病组(10例).将EB病毒感染组患者HPS相关临床特征在2周内全面表现者设为早期表现组(5例),>2周者设为迟发表现组(7例).EB病毒感染组及肿瘤相关组HPS患者中,对确诊并行干预性治疗120 d内死亡者设为近期死亡组,超过120 d死亡、包括长期存活者为非近期死亡组.分析HPS患者的临床表现、实验室检查和转归等指标.结果:HPS患者以发热、白细胞计数及血小板计数减少、肝功能损伤为初发表现多见,病程中多出现脾肿大、进行性贫血及全身多部位感染,部分患者有胸、腹腔、心包腔积液.EB病毒感染组谷草转氨酶、乳酸脱氢酶水平较肿瘤相关组明显升高,差异均有统计学意义(P<0.05).免疫疾病组血小板计数较肿瘤相关组和EB病毒感染组升高,谷丙转氨酶、谷草转氨酶和乳酸脱氢酶较EB病毒感染组降低,差异均有统计学意义(P<0.05).早期表现组HPS患者乳酸脱氢酶、铁蛋白水平及HPS患者死亡率明显低于迟发表现组患者.近期死亡组HPS患者血清乳酸脱氢酶、铁蛋白水平较非近期死亡组明显升高、而白蛋白水平较非近期死亡组患者明显降低.结论:HPS患者病情
作者：杨学兵；陆雯萍；余先球；施小凤；丁宏胜；陆益龙
来源：江苏大学学报（医学版） 2019 年 29卷 6期
