目的 分析儿童非典型溶血尿毒综合征(aHUS)临床特点及治疗情况.方法 回顾性分析19例aHUS患儿的临床资料,包括临床表现、实验室检查、辅助检查、治疗及预后.结果 患儿首发症状有贫血、皮肤出血点、咳嗽、发热、尿色异常、肾功能异常、血小板减少和抽搐等.19例患儿均有血红蛋白、血小板计数减少,乳酸脱氢酶(LDH)、尿素氮、肌酐升高,且有蛋白尿.18例患儿间接胆红素升高,17例患儿补体C3下降.19例骨髓检查显示骨髓增生活跃,红系明显增生,巨核细胞和血小板均减少.2例患儿肾穿刺病理结果提示血栓性微血管病变.19例患儿行血浆置换和糖皮质激素治疗,其他治疗包括输注洗涤红细胞纠正贫血、输注血小板、补液纠正电解质紊乱和抗感染等.18例患儿治疗后血小板计数升至正常范围,血红蛋白有明显好转,肾功能改善,LDH降至正常,补体升至正常.结论 aHUS患儿往往表现为多系统损害,容易误诊、漏诊,多数伴有补体C3下降.
血浆置换联合激素治疗对aHUS有一定的疗效,能改善患儿的预后.
作者：杨焕丹；张锐锋；彭倩倩；邱闪；周苏芹
来源：江苏医药 2021 年 47卷 6期
