目的 探讨原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)的临床特点,提高对该病的认识,降低误诊率.方法 回顾分析2006-2011年在本院诊治为原发性硬化性胆管炎的26例患者的临床特征、实验室检查、超声影像学、病理组织学特点及治疗情况.结果 26例中男16例,女10例,年龄35～ 60(42.5±6.8)岁.以黄疸(80.8％)、乏力(73.1％)、纳差(69.2％)为主要表现,伴有皮肤瘙痒(34.6％)、发热(46.2％)、消瘦(26.9％)、脾大(19.2％).实验室检查显示总胆红素、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶、丙氨酸氨基转移酶及天冬氨酸氨基转移酶轻度升高;免疫检测显示IgG升高18例(69.2％),抗中性粒细胞胞质抗体阳性9例(34.6％),抗核抗体阳性4例(15.4％),抗平滑肌抗体阳性1例(3.8％).胆道造影24例(92.3％)显示不同程度的多灶性狭窄和节段性扩张的胆管改变.超声显示21例(80.7％)胆管壁增厚、回声增强、胆管节段性扩张和狭窄并伴有不同程度的淤胆.结肠镜显示8例(30.8％)合并溃疡性结肠炎.肝脏穿刺显示13例(68.4％)出现胆管周围纤维化增生,炎性细胞浸润.以熊去氧胆酸作为基础药物治疗,同时辅以保肝治疗,肝外胆道狭窄者给予支架置入,21例临床症状体征明显改善;2例合并自身免疫性胰腺炎以及3例合并肝硬化患者治疗效果欠佳.结论 PSC是
作者：罗开发；苏璇；张晓梅；李闻
来源：解放军医学院学报 2014 年 35卷 5期
