目的总结分析原发性肺动脉高压的常见表现,为临床及时、准确的诊断本症提供依据.方法收集被确诊为原发性肺动脉高压的患儿13例,从临床症状和体征、辅助检查、心导管和心血管造影术以及预后等方面进行统计分析.结果所有患儿均伴有不同程度的心功能不全表现,辅助检查也提示有明显的肺动脉高压征象,且绝大部分无心脏结构畸形,半数以上的患儿预后不良.结论原发性肺动脉高压的临床表现多样,心导管检查是确诊的可靠依据;本症的预后差,早期准确的诊断是决定预后的关键.
作者：朱月钮；周爱卿
来源：临床儿科杂志 2004 年 22卷 12期
