目的探讨薄基底膜肾病(TBMN)的临床表现和病理特点.方法对54例临床表现为孤立性血尿、经肾活检证实的TBMN患儿进行分析.所有患儿行肾穿刺,分别进行光镜、免疫荧光和电镜观察及基底膜厚度测定.采用间接免疫荧光法检测皮肤基底膜(EBM)Ⅳ型胶原α1、α5和肾小球基底膜(GBM)Ⅳ型胶原α1、α3和α5链表达.结果所有病例肾小球基底膜弥漫性均匀性变薄,无基底膜分层、撕裂等改变,部分病例存在节段性足突消失.4段基底膜厚度分别为(170.7±45.0)nm、(175.6±47.9)nm、(181.8±36.3)nm和(170.0±32.9)nm.EBM和GBMⅣ型胶原α链检测,发现异常2例.结论薄基底膜肾病主要表现为孤立性血尿,确诊有赖肾活检电镜基底膜厚度测定,须与Alport综合征鉴别.
作者：朱光华；何威逊；罗运九；方明俊
来源：临床儿科杂志 2006 年 24卷 4期
