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吉兰-巴雷综合征(Guillian-Barrésyndrome,GBS)是脊髓灰质炎消灭后最常见的小儿急性迟缓性瘫痪性疾病,主要表现为快速进展的瘫痪、腱反射消失和脑脊液蛋白细胞分离.根据病理和神经电生理特点,可将其分为4种主要亚型:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acute motorsensory axonal neuropaty,AMSAN)和Miller-Fisher综合征(MFS).目前一致认为它是一种免疫介导的器官特异性周围神经病,体液免疫和细胞免疫不同程度地参与了各个亚型病变的发生.根据其典型临床表现及神经传导功能检测,不仅能明确GBS的诊断,还有助于临床分型.免疫调节治疗能有效地缓解神经损伤,加速患者恢复.文章着重介绍近年有关该病的分型、病因及发病机制、临床及电生理特征、鉴别诊断和治疗方面的研究进展.

作者:蔡方成

来源:临床儿科杂志 2007 年 25卷 2期

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蔡方成
来源:
临床儿科杂志 2007 年 25卷 2期
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吉兰-巴雷综合征 分型 病因 发病机制 治疗
吉兰-巴雷综合征(Guillian-Barrésyndrome,GBS)是脊髓灰质炎消灭后最常见的小儿急性迟缓性瘫痪性疾病,主要表现为快速进展的瘫痪、腱反射消失和脑脊液蛋白细胞分离.根据病理和神经电生理特点,可将其分为4种主要亚型:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)、急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(acute motorsensory axonal neuropaty,AMSAN)和Miller-Fisher综合征(MFS).目前一致认为它是一种免疫介导的器官特异性周围神经病,体液免疫和细胞免疫不同程度地参与了各个亚型病变的发生.根据其典型临床表现及神经传导功能检测,不仅能明确GBS的诊断,还有助于临床分型.免疫调节治疗能有效地缓解神经损伤,加速患者恢复.文章着重介绍近年有关该病的分型、病因及发病机制、临床及电生理特征、鉴别诊断和治疗方面的研究进展.