目的 探讨小儿多囊肾的临床特点及诊断情况.方法 回顾性分析1978年1月～2003年11月收治的19例多囊肾患儿的临床特点及诊疗情况.结果 19例中男12例,女7例,年龄中位数为6.5岁,均无父母多囊肾证据.起病时的临床表现为尿异常6例、发热6例、腹部包块2例,余为苍白伴鼻衄、纳差、乏力、腹痛、多发畸形及抽搐.明确诊断时11例已存在不同程度的肾功能异常.均经影像学(主要是B超)诊断为多囊肾.6例经长期随访,2例死亡,3例因终末期肾病而接受透析,1例肾功能正常.结论 多囊肾患儿多为常染色体隐性遗传多囊肾,临床表现多样,明确诊断时多已有不同程度的肾功能损害.对尿常规异常的患儿应行B超以及早发现多囊肾.
作者：汪庆玲；徐虹；张玉娟
来源：临床儿科杂志 2007 年 25卷 2期
