目的 提高对儿童结缔组织病(CTD)相关性肺间质病变(ILD)认识,以期早期诊断、早期治疗,提高疗效.方法 分析7例儿童CTD(过敏性紫癜、幼年型特发性关节炎-全身型、系统性红斑狼疮和结节性脂膜炎-全身型)发生ILD的临床诊治经过,并进行相关文献复习.结果 7例患儿肺高分辨CT(HRCT)均提示ILD,但相应呼吸道症状均不明显.其中4例有活动后气促,2例在肺HRCT提示ILD前始终有不明原因的心率增快,2例有氧饱和度下降,而7例患儿的胸片均无显著特异性改变.2例经大剂量甲基泼尼松龙及环磷酰胺(CTX)冲击治疗后临床症状迅速缓解,2～3周后复查肺HRCT示明显好转.结论 儿童CTD发生ILD,常缺乏呼吸道表现,但于早期CTD原发病控制后仍存在不明原因的心率增快时,应警惕发生ILD可能.儿童CTD相关性ILD治疗以泼尼松或甲基泼尼松龙联合一种免疫抑制剂为佳.病情一旦呈现急性进展,应予大剂量甲基泼尼松龙及CTX冲击治疗,并可辅以大剂量丙球.对于急性进展的ILD应及时排除感染的可能.
作者：金燕樑；杨培蓉；周纬；殷蕾；杨珍；顾颉；周征宇；周莎
来源：临床儿科杂志 2007 年 25卷 9期
