目的 提高对儿童松果体生殖细胞肿瘤的认识及鉴别能力.方法 收集4例松果体区生殖细胞肿瘤患儿的相关资料进行分析及文献复习.结果 4例患儿均以性早熟起病,临床无头痛、呕吐等颅高压症状,GnRH激发试验呈抑制状态,符合周围件件早熟的诊断,MRI检查均提示松果体有占位病变.患儿血绒毛膜促性腺激素(HCG)都有不同程度升高,其中2例脑脊液中升高更加明显.1例患儿行单纯伽马刀肿瘤切除术治疗,预后良好;3例患儿行伽马刀肿瘤切除+化疗,其中1例1年后转为中枢性性早熟,另2例预后良好.结论 儿童松果体生殖细胞肿瘤早期颅高压表现可不明显,主要表现为性早熟、内分泌紊乱.HCG不仅可以作为早期诊断发判断疗效的指标,而且还是监测复发和预后的敏感指标,特别是脑脊液中HCG水平,比外周血升高得更早、更明显.
作者:吴静;傅君芬;李慧竹;周娇妹;梁黎;王春林
来源:临床儿科杂志 2008 年 26卷 12期