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非典型溶血尿毒综合征(atypical haemolytic uraemic syndrome,aHUS)是一种补体失调性疾病,补体调控蛋白H因子、I因子,以及膜辅助蛋白和血清补体固有成分(B因子、补体C3)的基因突变都可参与其发病,病情易反复,预后很差,25％的患者在急性期死亡,50％以上发展为终末期肾病.因此aHUS的发病机制及治疗一直是研究热点,文章就这两个方面的研究进展作了综述.
作者：张婕；夏正坤；刘光陵
来源：临床儿科杂志 2012 年 30卷 4期
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