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高IgE综合征是一种罕见而复杂的原发性免疫缺陷病,临床以顽固湿疹样皮疹、反复细菌感染引起的皮肤及肺部脓肿,并伴有血清IgE水平显著升高为特征.本病可分为2型,Ⅰ型为常染色体显性遗传,为STAT3基因突变所致;Ⅱ型为常染色体隐性遗传,为TYK-2或DOCK8基因突变所致.两型的发病机制、临床表现、治疗及预后存在差异.文章综述高IgE综合征遗传特点及发病机制、临床表现、诊断及治疗.
作者：李春晓
来源：临床儿科杂志 2014 年 32卷 1期
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