目的 探讨儿童急性巨核细胞白血病的临床特征及预后影响因素.方法 回顾性分析2011年2月至2017年8月收治的22例急性巨核细胞白血病患儿的临床资料,生存分析采用Kaplan-Meier法,行Log-Rank检验.结果 22例患儿的中位随访时间10.8个月.其中4例患儿诊断后放弃治疗,3例在第1疗程化疗过程中放弃治疗,余15例1、2疗程的完全缓解率为66.7％和93.3％,8例患儿随访期间复发.22例患儿2年总生存率、无事件生存率分别为(36.4±13.7)％和(22.2±10.7)％.单因素分析显示,伴有21三体组的2年总生存率高于不伴有21三体组;染色体数目为49～60条组的2年无事件生存率高于其他数目组;初诊白细胞计数＜10×109/L组的2年总生存率及无事件生存率高于≥10×109/L组;第1次骨髓完全缓解后行异基因造血干细胞移植组患儿的2年总生存率及无事件生存率高于单纯化疗组,差异均有统计学意义(P＜0.05).结论 儿童急性巨核细胞白血病是一类具有高度异质性的疾病,复发率高,预后差.初诊白细胞计数及染色体核型是影响预后的重要因素,骨髓完全缓解后应尽快行异基因造血干细胞移植.
作者：薛玉娟；于水；陆爱东；吴珺；左英熹；贾月萍；张乐萍
来源：临床儿科杂志 2018 年 36卷 11期
