目的 探讨心肌致密化不全(NVM)合并心室电风暴(ES)的诊断和治疗.方法 回顾分析1例NVM合并ES患儿的临床资料,并复习相关文献.结果 患儿,女,8岁,近14个月内反复晕厥.彩色多普勒超声心动图示左室心肌致密化不全,左室收缩功能减退.因恶性室性心律失常反复发作呈ES表现,予以电复律/电除颤,临时心脏起搏以维持血流动力学稳定,后期植入心脏复律除颤器(ICD).术后随访一年内未有阿斯发作,但心脏扩大及心功能未见明显改善,ICD植入术后14个月发生猝死.结论 NVM为临床少见的心肌病,持续室性心动过速,反复发作,部分呈ES表现,易发生心脏猝死.
作者：张丽；李筠；王健怡；肖婷婷；谢利剑
来源：临床儿科杂志 2019 年 37卷 5期
