目的 探讨脾脏切除术治疗对湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)预后的影响.方法 回顾分析1例于2015年行脾脏切除术的轻型WAS综合征患儿的临床资料,并复习相关文献.结果 男性患儿,出生后多次出现皮肤黏膜、消化道出血,血小板最低至3×109/L.12岁时经基因检测确诊为X连锁血小板减少症(XLT),16岁时因再次出现皮肤黏膜出血行脾脏切除术,手术前后未进行针对性预防接种.患儿于脾脏切除术后2天,血小板计数上升至正常水平;术后26天患儿出现发热、皮肤黏膜出血,伴严重血小板减少,诊断严重脓毒血症.经抗感染、支持治疗近3个月,患儿体温逐渐稳定、呼吸道症状好转,血小板稳定至正常水平.文献报道,接受脾脏切除术的部分WAS及XLT患者血小板计数可上升至正常水平,但面临术后严重感染风险.结论 对顽固性血小板减少,常规治疗困难的XLT患者,脾脏切除术是可选的治疗方案之一.术前有必要预防性疫苗接种和预防性使用抗生素.
作者：戴荣欣；李文言；杜潇；丁媛；张志勇；唐雪梅；赵晓东；杨曦
来源：临床儿科杂志 2020 年 38卷 10期
