目的总结特发性肺间质纤维化(IPF)的临床特点.方法回顾我院51例IPF的临床资料.结果我院IPF构成比呈上升趋势.临床上以进行性呼吸困难伴干咳、肺部听诊有爆裂音和杵状指为突出表现,胸片/胸部HRCT显示双下肺外带弥漫网状结节影,肺功能改变有限制性通气功能和弥散障碍,血气分析提示低氧血症Ⅰ型呼吸衰竭.4例肺组织活检病理诊断为普通型间质性肺炎(UIP).本组病例中约1/5患者于住院期间死亡,中位存活时间为18个月.结论IPF的诊断依赖于临床表现、胸片/胸部HRCT、肺功能及血气分析的特征性表现,并除外其它ILD,确诊还需肺活检示UIP病变.
作者：叶俏；代华平；王辰；张洪玉；翁心植
来源：临床肺科杂志 2001 年 6卷 3期
