目的 通过临床病例分析结合文献资料以提高对该病的诊断水平.方法 回顾我院自2000年至2007年1月收治的6例肺泡蛋白沉积症(PAP)病人结合文献进行分析.结果 6例患者中男性4例,女性2例.以30～50岁为主.渐进性呼吸困难是最主要的临床表现.胸片和CT表现为双肺弥漫性病变.高分辨CT上可有特征性的"铺路石样"或"地图样"改变.肺功能主要表现为限制性通气功能障碍、弥散障碍和低氧血症.6例均经纤维支气管镜下肺泡灌洗和肺活检获得确诊.全肺灌洗是治疗该病最有效的方法.结论 PAP虽然是少见病,但由于其在HRCT上的特殊表现,以及通过纤维支气管镜下的灌洗液及肺活检对该病的重要诊断价值,提高对该病的认识可大大减少通过开胸肺活检诊断给病人带来的创伤和经济的负担.
作者：姜静波；吴宏成；汤耀东；何一兵；任建飞；佘碧云
来源：临床肺科杂志 2008 年 13卷 1期
