目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘸病(PLAM)的临床特征、疗效和预后,提高对该病的认识.方法 回顾性分析1例.PlAM病人的临床资料,并复习文献.结果 该病主要发生于育龄期妇女,临床症状无特异性,以咳嗽、胸闷、气短和呼吸困难为主;常发生乳糜胸和(或)气胸;肺功能检查有弥散功能下降,以阻塞性通气功能障碍为多,兼有限制性通气功能障碍;HRCT见双肺弥漫薄壁囊状阴影为影像学特征性表现;肺组织活检是确诊的主要依据.结论 本病病因目前尚不清,孕激素疗效不理想,有待进一步探讨病因及寻找有效的疗法.
作者：殷建团；张耀亭
来源：临床肺科杂志 2009 年 14卷 7期
