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目的 探讨成人先天性肝纤维化的CT表现及其特征.方法 分析3例病理确诊的成人先天性肝纤维化的临床及CT平扫增强表现,与文献报道病例进行对比综述.结果 成人先天肝纤维化临床缺乏特征;CT改变包括肝形态改变、肝血管异常、肝内胆管异常以及双肾改变.CT改变可以提示诊断.结论 成人肝肾多发囊样灶(尤其是病灶围绕门静脉分布)与门静脉高压征象同时出现,且缺乏肝炎或肝硬化临床病史时,应考虑先天性肝纤维化.
作者：文亮；康绍磊；陆琳；韩丹
来源：临床放射学杂志 2014 年 33卷 6期
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