目的 分析儿童卡-梅综合征(KMS)的CT表现特征,提高对该病的认识.方法 回顾性分析11例KMS患儿的临床表现、实验室检查及其CT表现特点.结果 11例患儿均有不同程度血小板减少及贫血,部分患儿伴消耗性凝血功能异常.病灶发生于颈部及胸壁者各3例,表现为颈部及胸壁等密度软组织,边界不清,增强扫描明显不均匀强化.发生于胸壁者2例伴有同侧胸腔积液.发生于肢体者4例,其中2例可见增粗供血动脉及引流静脉.肠系膜广泛占位者1例,合并回盲部肠套叠.结论 患儿血小板减少伴或不伴凝血功能异常,同时CT发现体表较大血管瘤时需要考虑KMS;临床上某些难以解释的血小板减少症亦需考虑内脏血管瘤并发KMS可能.
作者：蒋盛平；韩琳；莫鸿忠；吕顽；陈石凤
来源：临床放射学杂志 2020 年 39卷 3期
