目的 探讨小儿肾外非中枢神经系统恶性横纹肌样瘤(EERT)的临床及影像学表现.方法 回顾性分析2013年10月至2020年9月本院收治的8例EERT患儿(10个病灶)的病例资料.8例10个病灶术前均行CT平扫及增强扫描,其中3例3个病灶同时行MRI平扫、增强扫描及扩散加权成像(DWI)检查.结果 8例患儿中,病灶位于左颈部1例(1个病灶),纵隔2例(2个病灶),腹膜后3例(4个病灶),左前臂及肝左叶1例(2个病灶),盆腔1例(1个病灶).病灶1个呈梭形,2个分叶状,7个类圆形.瘤体均较大,病灶最大径线为34～149 mm,平均(73 +35)mm.CT平扫主要表现为以实性为主的不均质囊实性肿块,囊实性分界不清,呈渐变性改变.MRI主要显示为不均匀T1WI等或稍低信号,T:WI高或稍高信号,实性部分DWI呈高信号.增强扫描不均匀强化,其中6个病灶呈渐进性强化,囊变及坏死区无强化.部分病灶伴钙化、出血、瘤周积液、邻近骨质破坏及向椎管内延伸、局部或远处侵犯、转移等.患儿短期内可出现贫血、电解质紊乱、低蛋白血症、恶病质以及感染等.结论 小儿EERT恶性程度高、并发症多、进展迅速,影像学表现具有一定的特征性,对提高该病诊断的敏感性和准确性具有重要意义.
作者：徐守军；干芸根；杨春兰；曹娟；郭学军；刘龙平；刘根；徐华；罗娜；侯明君
来源：临床放射学杂志 2022 年 41卷 2期
