原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种器官特异性自身免疫性肝脏疾病,发病机制尚不明确.T淋巴细胞受体(TCR)和B淋巴细胞受体(BCR)互补决定区3氨基酸组成和排列顺序呈现高度多样性,构成容量巨大的抗原识别受体库,即免疫组库.采用第二代测序技术结合多重PCR或扩增子救援多重PCR技术研究PBC患者免疫组库特征是近年的研究热点,目前发现PBC存在特异性CD4+T淋巴细胞大量克隆扩增,B淋巴细胞克隆多样性、体细胞高频突变及类别转换现象明显减少,熊去氧胆酸治疗后克隆多样性增加.上述发现有待通过大范围体内和体外试验及不同的免疫组库研究策略进行验证.
作者：赵丹彤；郭昌龙；闫惠平
来源：临床肝胆病杂志 2017 年 33卷 7期
