目的 探讨肝淀粉样变性的临床病理特征.方法 收集解放军第三〇二医院2005年1月-2012年12月行肝穿刺活组织确诊的8例肝淀粉样变性患者,回顾性分析其临床资料、实验室检查、影像学以及病理学相关资料,归纳肝淀粉样变性的临床病理特点.结果 临床表现及体征:肝肿大(7/8)、乏力(6/8)、纳差(6/8)、脾肿大(4/8)、腹水(2/8)、门静脉高压(2/8)、双下肢水肿(2/8)、皮肤瘙痒(2/8)、心脏病病史(2/8)、静脉曲张(1/8).实验室检查:ALP升高(8/8)、GGT升高(5/8)、低蛋白血症(2/8)、ALT异常(2/8)、AST轻度升高(1/8)、TBil异常(1/8).影像学检查:B超显示肝实质呈不均匀的回声图像(8/8)、瞬时弹性肝脏硬度检查显示明显增高(2/2)、CT显示弥散减弱(4/8)或局灶的减弱(2/8).组织病理学和免疫病理学特点:HE染色在肝窦(8/8)及中央静脉周围(6/8)可见大量均染的粉红色样物质沉积,均染的粉红色物质刚果红染色为阳性(8/8),在偏振光显微镜下均染物质呈现苹果绿色,诊断为淀粉样变性;免疫组化Kappa染色阳性(6/8),Lamda染色阳性(4/8).结论 肝肿大和ALP的升高在原发性肝淀粉样变性患者中相对常见,当患者出现肝肿大、血清ALP升高且无法以常见的肝病明确诊断时,临床医师应该考虑肝淀粉样变性这一少见但致命的疾病,进而通过积极的相关检查,及早明
作者：刘树红；周光德；郭超楠；朱莉；张潇；赵景民
来源：临床肝胆病杂志 2017 年 33卷 12期
