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少见、罕见疾病所致门静脉高压症多属于窦前性(肝前)或肝后性门静脉高压症.因多数为非肝硬化门静脉高压症,故肝静脉压力梯度不能准确反映其门静脉压力,临床诊治存在较大困难.此类疾病种类较多,重点介绍了6种少见、罕见疾病所致门静脉高压症的机理和治疗进展,并就目前的治疗现状进行了总结,希望对提高临床医生对此类疾病的认识有所帮助.
作者：王宇；王民；欧晓娟；贾继东
来源：临床肝胆病杂志 2019 年 35卷 1期
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