目的 观察IgG4相关硬化性胆管炎临床特点,并对其诊疗过程进行分析.方法 回顾性分析2014年1月—2020年9月在首都医科大学附属北京佑安医院诊断为IgG4-SC的25例患者的临床资料,通过电子病例系统采集患者基本信息、病史、诊疗经过、实验室检查、影像、病理资料.分析临床特征、确诊流程、误诊原因等.符合正态分布的计量资料用x±s表示,非正态分布的计量资料用M(P最小值 ～P最大值)表示.结果 25例IgG4-SC患者以男性为多见(21例,84％),平均年龄(57.61±9.73)岁,首发症状常见皮肤黄染和/或尿黄(18例,78.26％)、乏力(9例,39.13％)等.影像学分类:Ⅰ型16例(64％);Ⅱa型0例,Ⅱb型4例(16％);Ⅲ型1例(4％);Ⅳ型4例(16％),合并胰腺受累最多见(22例,88％).治疗主要以糖皮质激素为主,2周内TBil平均下降67.48％.确诊的22例患者中,门诊拟诊"胆胰系统占位"15例(68.18％),拟诊"梗阻性黄疸"5例(22.73％).早期认识IgG4-SC疾病是通过术后病理,随后影像医师逐渐认识,最后通过多学科会诊方式使更多临床医生认识该病,患者得以更早确诊.结论 对梗阻性黄疸的患者,临床医生需要结合临床表现尤其是影像学特点,对IgG4-SC进行鉴别.影像科、病理科、多学科会诊方式在帮助临床医师认识疾病、确定诊断方面发挥重要作用.
作者：李丽；刘晖；宋文艳
来源：临床肝胆病杂志 2021 年 37卷 8期
