原发性胆汁性胆管炎是一种女性多发的自身免疫性肝病.主要特征为血清抗线粒体抗体阳性,肝内小胆管进行性、非化脓性、炎症性破坏.目前的认识是遗传和环境的共同作用下,慢性免疫损伤和胆管上皮相互作用的结果.一线治疗药物为熊去氧胆酸.对不耐受或应答不佳者,可以考虑联合二线药物法尼酯X受体激动剂奥贝胆酸,过氧化物酶体增殖物激活受体激动剂贝特类也被视为二线替代药物.患者的基线特征(如年轻、男性和疾病晚期)和血生化指标(特别是胆红素和碱性磷酸酶)被用于疾病风险分层和疗效评估.对瘙痒和乏力等症状的管理也不容忽视.
作者：王璐；韩英
来源：临床肝胆病杂志 2021 年 37卷 10期
