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随着疾病认识及诊疗水平的不断提高,免疫球蛋白G4相关性疾病(IgG4-RD)和自身免疫性肝病的发病率呈上升趋势,IgG4相关性硬化性胆管炎为二者疾病谱的交叉部分,但IgG4相关性自身免疫性肝炎(IgG4-AIH)和二者之间的关系尚不明确.本文回顾了IgG4-RD在肝脏的表现,归纳总结IgG4-AIH的临床特点,并对IgG4-AIH是AIH的一种亚型还是IgG4-RD累及肝脏这一问题进行分析,认为IgG4-AIH与经典AIH的临床表现及组织病理学特点相似而又有不同,IgG4-AIH或许可分为两种类型,即AIH的一种亚型和IgG4-RD的肝脏表现.IgG4-AIH的发病机制、临床特征、临床诊治等方面的研究值得继续关注.

作者:张丽丽;耿爱文;亓传旺;咸建春

来源:临床肝胆病杂志 2021 年 37卷 12期

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作者:
张丽丽;耿爱文;亓传旺;咸建春
来源:
临床肝胆病杂志 2021 年 37卷 12期
标签:
免疫球蛋白G;肝炎,自身免疫性;自身免疫疾病
随着疾病认识及诊疗水平的不断提高,免疫球蛋白G4相关性疾病(IgG4-RD)和自身免疫性肝病的发病率呈上升趋势,IgG4相关性硬化性胆管炎为二者疾病谱的交叉部分,但IgG4相关性自身免疫性肝炎(IgG4-AIH)和二者之间的关系尚不明确.本文回顾了IgG4-RD在肝脏的表现,归纳总结IgG4-AIH的临床特点,并对IgG4-AIH是AIH的一种亚型还是IgG4-RD累及肝脏这一问题进行分析,认为IgG4-AIH与经典AIH的临床表现及组织病理学特点相似而又有不同,IgG4-AIH或许可分为两种类型,即AIH的一种亚型和IgG4-RD的肝脏表现.IgG4-AIH的发病机制、临床特征、临床诊治等方面的研究值得继续关注.