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高免疫球蛋白 E 综合征(hyper-immunoglobulin E syndrome HIES)又称 Job's 综合征[1],是一种罕见的原发性免疫缺陷病,多见于儿童,成人发病更为罕见,以血清 IgE 增高为主要特点,临床特征表现为反复湿疹、皮肤脓肿以及肺部感染,伴或不伴骨骼、牙齿系统以及结缔组织系统的改变,病变典型者伴有特征性面貌[2]、关节过伸、多发性骨折、脊柱侧弯[3]以及乳牙延迟脱落.

作者:尹清;王彬;刘必成

来源:临床荟萃 2018 年 33卷 03 期

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