目的 观察糖原贮积病(GSD)患儿活体肝移植手术术中液体及内环境方面的管理特点.方法 回顾性分析2015～2017年5例在首都医科大学附属北京友谊医院因糖原贮积病而行亲体肝移植手术患儿的基本资料、住院天数、发病的年龄、症状、术前合并症及检查、手术及麻醉记录、液体种类、血气监测以及重症监护室(ICU)的血气监测等.结果 5例GSD患儿手术时均存在严重的肝功能不全,其中3例GSD-Ⅰ型、1例GSD-Ⅳ 型和1例GSD-Ⅵ 型,3个月～2岁出现首发症状,手术年龄为1～9岁.所有患儿的晶体液以5％葡萄糖为主,后输注了琥珀酰明胶、红细胞、血浆等液体.入室后只有1例患儿血气值基本处于正常范围,3例GSD-Ⅰ型患儿均是代谢性酸中毒、高乳酸血症,其中患儿1入室后即为低钠、低钾血症,患儿3入室后为低钠血症;所有患儿在无肝前期间的最后1个血气值显示均处于代谢性酸中毒状态,GSD-I型患儿的乳酸浓度仍继续升高,另外患儿1 K+浓度为2.2 mmol/L,患儿3、5为高钾血症,患儿1、3、4为低钠血症.患儿4在术中最后1个血气时提示处于代谢性酸中毒状态,所有患儿此时血气中K+浓度均不正常(患儿1、2、4、5为低钾血症,患儿3为高钾血症),患儿1、2、5为高钠血症.入ICU的第1个血气中,所有患儿均有3种以上的酸碱平衡以及血糖、电解质等方面异常,包括低钾
作者：洪方晓；仇焕容；薛照静；张梁；岳郅劼
来源：临床和实验医学杂志 2020 年 19卷 1期
