目的:探讨以嗜铬细胞瘤为主要表现的多发性内分泌腺瘤(MEN)的诊治。方法:3例以嗜铬细胞瘤为主要表现的MEN,均行单侧肾上腺切除术,其中例1、例2为同胞姐妹均诊断为嗜铬细胞瘤并发甲状腺髓样癌,属MEN-Ⅱa型,行甲状腺全切加同侧淋巴结清扫术;例3为嗜铬细胞瘤并发胰岛素瘤,属MEN混合型,同时行嗜铬细胞瘤、胰岛素瘤切除术。结果:3例手术切除效果良好。例1术后6年死于其他疾病,例2术后已生存23年无复发,例3术后血压、血糖、血胰岛素恢复正常,随访6个月无复发。结论:提高对本病的认识,选择适当的内分泌和影像学等检查手段,是早期诊断的关键。MEN中嗜铬细胞瘤并发其他肿瘤宜先行嗜铬细胞瘤切除术,是否全切双侧肾上腺应依具体情况而定,然后再处理其他肿瘤。
作者:曹庆伟;许纯孝;燕东亮;张怀强
来源:临床泌尿外科杂志 2001 年 16卷 3期