目的:探讨单纯家族性嗜铬细胞瘤的临床特征.方法:调查一个单纯家族性嗜铬细胞瘤家系,绘制该家系发病图谱,并进行遗传学分析.结果:该家系4代56人中7人患嗜铬细胞瘤,其中2例拟诊,5例经手术证实.发病部位均为肾上腺,6例为双侧多发,其中术后对侧复发肿瘤3例.病理检查均为良性.术后患者症状消失,随访6月～23年患侧无复发.结论:该家系嗜铬细胞瘤符合常染色体显性遗传特点.单纯家族性嗜铬细胞瘤发病急骤,常见双侧多发,肿瘤极少恶变,不并发各种遗传综合征.切除单侧肿瘤者术后应定期随访.
作者：周大海；王养民；刘尚文；景德善；蓝天；常德辉；李卫平
来源：临床泌尿外科杂志 2006 年 21卷 10期
