目的探讨原发性硬化性胆管炎(PSC)的临床表现.方法回顾性分析13例PSC患者的临床表现,并检测其血清自身抗体.结果13例PSC患者中,男性8例,女性5例.平均年龄55.73岁.以重度黄疸、轻度乏力为主要表现,伴有瘙痒、上腹钝痛、白陶土样便.硷性磷酸酶(ALP)274 U/L,谷氨酰氨基转肽酶(298±77.78)U/L.血清抗中性粒细胞胞浆抗体周围型(pAN-CA)阳性7例,抗核抗体(ANA)阳性2例,平滑肌抗体(SMA)、抗线粒体抗体(AMA)分别有1例阳性,抗肝肾微粒体抗体-1(LKM-1)及抗可溶性肝抗原抗体(SLA)均阴性.B超检查主要表现为胆管壁增厚、回声增强及胆管内径变细.内镜逆行胰胆管造影(ERCP)13例全部阳性,肝外型9例,混合型4例.纤维结肠镜检查提示溃疡性结肠炎6例.结论原发性硬化性胆管炎好发于中年男性,临床表现为梗阻性黄疸,硷性磷酸酶(ALT)、γ-谷氨酰胺转移酶(GGT)明显升高为其显著特点,pANCA阳性率较高,往往伴有溃疡性结肠炎.B超对本病诊断具有提示和辅助作用.
作者：何文革；孙永涛；白雪帆；聂青和；黄长形
来源：临床内科杂志 2004 年 21卷 8期
