目的探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)与干燥综合征(SS)的关系,提高临床医师对PBC的诊治水平.方法分析4例PBC或SS患者肝损害的临床病理表现、治疗和转归,并复习有关文献.结果 3例PBC患者抗线粒体抗体M2阳性,生化检查及肝穿刺病理检查均提示胆汁淤积性肝损害,其中2例IgM升高.此3例均同时伴有口干燥症和眼干燥症,2例更符合2002年修订的干燥综合征国际分类标准,熊去氧胆酸治疗有效;而第4例单纯干燥综合征患者表现为非胆汁淤积性肝损害,以IgG升高为主,免疫抑制剂治疗有效.结论 PBC肝损害以胆汁淤积为主,抗线粒体抗体M2阳性对PBC诊断有较高特异性,熊去氧胆酸为治疗首选;PBC常伴发SS,二者密切关联又有明显不同.
作者：张烜；刘炜；曾小峰；张奉春；董怡
来源：临床内科杂志 2005 年 22卷 1期
