目的 探讨心肌致密化不全(NVM)患者家系分布及其与临床表现的关系.方法 诊断为NVM患者中19例为先症者,对其三代直系亲属和部分二代直系亲属共98人进行超声心动图检查,同时收集病史、心电图和动态心电图资料.结果 在四个家系中,诊断为NVM患者9例,呈家族分布;其余15例先症者亲属中未发现NVM患者,但2例先症者三代亲属中有早发心脏病去世者.家族分布与散发病例的临床表现比较无明显差异.结论 部分NVM患者呈家族聚集分布,符合性连锁遗传特征;对VNM先症者行超声心动图家系调查,有利于发现VNM患者.
作者：蒋桔泉；丁世芳；向惠娟；夏利；付文波；陈志楠；卢青
来源：临床内科杂志 2009 年 26卷 5期
